蝶骨嵴脑膜瘤导致的福斯特肯尼迪综合征

你想要的精彩   一中年女性单眼视力下降,头痛。来院发现是蝶骨棘脑膜瘤导致的Foster-kennedysyndrome:称为福斯特-肯尼迪综合征,缘于肿瘤侵犯额叶底面出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩,对侧视乳头水肿,手术全切肿瘤,术后患者恢复正常,三天下地。

  蝶骨嵴脑膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的脑膜瘤。内起自前床突外抵翼点。早年Cushing将蝶骨嵴脑膜瘤分为内、中、外三个部位Watts建议将此传统的定位分类方法简化为两型,即内侧型和外侧型肿瘤多为球型,可以向周围各个方向生长。蝶骨嵴脑膜瘤可向颞部、额部和额颞交界处生长。内侧型肿瘤可起源于前床突,向眼眶内或眶上裂侵犯也有少见的肿瘤向前颅窝底生长,从而引起相应的临床表现。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤早期不出现症状。肿瘤多数为内皮型和纤维型,肿瘤的生长方式有两种,一种是膨胀性生长,呈结节状,有狭窄的蒂部,较大,手术相对较容易;另一种匍匐样生长,呈地毯状,并与颅底的硬脑膜广泛粘连,手术不易全切,根据其生长特点而形成不同的临床表现。

  蝶骨嵴脑膜瘤的临床表现取决于肿瘤的部位,内侧型早期症状明显,患者早期可出现脑神经受压表现,如视力下降等,如肿瘤向眼眶内或眶上裂侵犯,眼静脉回流受阻,患者可以有眼球突出等症状,内侧型患者还可出现Ⅱ,Ⅳ,Ⅵ及Ⅴ第1支脑神经损害症状,精神症状和嗅觉障碍多见于肿瘤向前颅窝生长者,但较少见,外侧型蝶骨嵴脑膜瘤症状出现较晚,早期仅有头痛而缺乏定位体征,一部分患者可以表现为颞叶癫痫发作,如肿瘤侵犯颞骨可出现颧颞部骨质隆起,上述两型患者肿瘤生长较大时,均会引起对侧肢体肌力减退和颅内压增高。

  CT可见到以蝶骨嵴为中心的球形生长的肿瘤,边界清楚,经对比增强后肿瘤影明显增强,如肿瘤压迫侧裂静脉,脑水肿较显著。MRI对诊断本病是有意义的,MRI可以显示肿瘤与蝶骨翼和眼眶的关系,骨质破坏情况等,尤其是对内侧型的蝶骨嵴脑膜瘤,MRI还可以提供肿瘤与颈内动脉的关系,有时肿瘤将颈内动脉包裹在内,或肿瘤附着在海绵窦上,这些情况对手术切除肿瘤均有重要的参考价值,增强后的MRI图像更清晰。   脑血管造影可以提供肿瘤的供血动脉,肿瘤与主要血管的毗邻关系,内侧型蝶骨嵴脑膜瘤的供血动脉主要来自眼动脉分支,如肿瘤向前颅窝发展可见筛前动脉供血,同时可见颈内动脉虹吸弯张开,有时颈内动脉受肿瘤直接侵犯,表现为管壁不规则,外侧型蝶骨嵴脑膜瘤的血液供应主要来自颈外动脉分支,如脑膜中动脉,出现典型的放射状肿瘤血管,肿瘤染色在静脉期比动脉期更明显,因肿瘤压迫,侧位像可见大脑中动脉一般被抬高,在脑血管造影同时,见到颈外动脉供血者,可同时行血管栓塞,使手术出血减少。

  全切蝶骨嵴脑膜瘤又不损害患者的神经功能并非易事。内侧型脑膜瘤由于可能侵犯海绵窦和颈内动脉而尤为困难。无论是内侧型或外侧型,目前多采用以翼点为中心的额颞入路。对于直径大于2.0cm的肿瘤,不要企图完整切除肿瘤,以免损伤重要的血管和神经组织。在分离肿瘤与大脑中动脉的粘连时应特别小心,对于大脑中动脉的任何分支都应小心将其自肿瘤壁上分离下来,如分离确实困难,可将与动脉粘连的部分瘤壁留下来,尽量不要损伤大脑中动脉及其分支,以免术后造成严重的后果。

  内侧型肿瘤的深处是颈内动脉和视神经。多数情况是肿瘤呈球形生长,将颈内动脉向内推移,少数情况是颈内动脉被肿瘤包裹。前者,肿瘤与颈内动脉和视神经之间有一层蛛网膜相隔。手术显微镜下,包膜内切除肿瘤,使术野空间扩大,再将瘤壁向一方牵拉,可以找到颈内动脉和视神经,小心分离,多能全切肿瘤。如确有困难,不可勉强。但如肿瘤将颈内动脉包裹,颈内动脉可呈环状缩窄,甚至闭塞,此时切除颅内动脉四周的肿瘤确有困难。侵犯海绵窦的肿瘤,近年已能做到全切除。分离肿瘤时应注意辨认和保护Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经,对于海绵窦的出血可用吸收性明胶海绵(明胶海绵),止血纱布,肌肉等材料压迫止血。

来源:解放军医院

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