一文搞定过敏性紫癜的诊疗误区

过敏性紫癜对应的英文名词是Henoch-Sch?nleinPurpura,不过,它其实是一个应被抛弃的名词。

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HSP是怎么来的

年,RobertWillan在他的书《OnCutaneousDiseases》里描述了「皮肤紫癜+胃肠道症状+骨骼肌肉症状+肾脏表现」的病人。

JohannSch?nlein在年描述了一种疾病:紫癜样皮疹、关节炎、泌尿系异常。他当时命名为peliosisrheumatica(风湿性紫癜)。此后,他的学生EduardHenoch描述了该病的胃肠道、肾脏表现等。

这也是Henoch-Sch?nleinPurpura命名的来源。

IgAV的经典皮肤表现

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过敏性紫癜的翻译恰当吗

到现在为止,我也不清楚Henoch-Sch?nleinPurpura(HSP)为什么被翻译为「过敏性紫癜」。

须知,国际上公认HypersensitivityVasculitis跟Henoch-Sch?nleinPurpura(HSP)是两个不同疾病。

前者按照英文翻译为中文则为「过敏性血管炎」。而HypersensitivityVasculitis则是肯定过敏反应所致,去除致敏诱因后HypersensitivityVasculitis则可自然缓解。

但HSP则跟它完全不一样。

也就是说,HSP其实并不是普通人想象的那样的过敏性疾病。并不需要针对HSP做过敏检测。任何HSP的过敏检测都是徒劳无功的过度医疗。

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或许它该被称为IgAV

HSP在今天已有一个新的名字:IgAVasculitis(IgAV);翻译为中文即「IgA血管炎」。其改名原因是HSP的基本病理为免疫复合物沉积,而关键的沉积物是IgA。

现在肯定的是先有IgA1分子部分结构的异常糖基化;当然,异常结构的IgA还不足以导致IgAV,其他环境和遗传危险因素的「二次侵蚀」促使了IgAV的出现。

目前认为,IgAV主要发生于3~15岁儿童的疾病,4到7岁有一个发病高峰。但有意思的是,往往8岁以上的IgAV患者容易有肾脏病变。

有研究显示IgAV跟「家族性地中海发热」(familialMediterraneanfever,FMF)相关,FMF人群里的IgAV发病率更高。但该研究主要在欧洲人群背景下,是否能推广到中国人身上则还不够清楚。

IgAV的皮肤表现

IgAV首发症状为紫癜、关节痛、腹痛。主要发生于秋季、冬季和春季,但极少发生于夏季。

可能的解释为IgAV与感染相关。大约一半的IgAV病例发生于上呼吸道感染之后,特别是由链球菌属引发的感染。一般是上呼吸道感染后1~2周发病。

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皮肤表现

通常首发表现为红斑、斑疹或荨麻疹风团。风团一般在24小时内融合并发展为典型的瘀斑、瘀点和可触性紫癜。

皮疹通常成群出现,呈对称分布,主要位于重力/压力依赖区,如下肢。年幼儿童常见臀部受累,不能行走的儿童常见面部、躯干和上肢受累。

局部皮下水肿是一种常见特征,可能见于重力依赖区和眶周区域,特别是在较年幼儿童中(3岁)。

皮疹首发的比率可能被高估了。因为其他症状首发是往往误诊为其他疾病。但皮疹起病仍是最常见的求诊原因。

IgAV皮肤病理

见血管炎性细胞浸润

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骨骼肌肉疼痛

超80%的人会有关节痛。但因为关节痛来寻求医生帮助的比较少。一般是怀疑IgAV后回顾到关节痛症状。

关节炎常为一过性或游走性,常为少关节型(1~4个关节)和非变形性。常累及下肢大关节(髋、膝和踝),较少累及上肢(肘、腕和手);通常存在显著的关节周围肿胀和压痛,但通常无关节积液、红斑或发热。

患者可有明显疼痛和活动受限。下肢受累的较年幼儿童可能拒绝行走。关节炎不会造成任何慢性损伤或后遗症。它可能先于紫癜出现,但通常不超过1~2天。

关节肿胀

关节皮肤水肿

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胃肠道症状

胃肠道症状出现于约1/2的IgAV儿童中,症状从轻微(恶心、呕吐、腹痛和短暂的麻痹性肠梗阻)到较严重(消化道出血、肠缺血和坏死、肠套叠和肠穿孔)。

多达56%的患者可见大便潜血试验阳性,但罕见消化道大量出血。

即使没有胃肠道症状的患者也经常发现有:大便潜血、不伴蛋白尿的低白蛋白血症,表明胃肠道受累和黏膜损伤比临床症状所提示的更常见。

胃肠道症状通常在皮疹出现后8日内发生,但也报道过更长的间隔时间(数周至数月);在15%~35%的病例中,胃肠道主诉先于皮疹出现。

对于此类患者,IgAV往往被误诊。病例报告还描述过有胃肠道症状而任何时候都不出现皮肤紫癜的病例。

IgAV相关的胃肠道疼痛是由黏膜下出血和水肿引起的。内镜检查可见紫癜性病变,通常位于十二指肠降部、胃和结肠。回肠末端也可受累。全小肠造影可见回肠和空肠黏膜下水肿、溃疡及痉挛。

肠套叠是IgAV最常见的胃肠道并发症。较罕见的胃肠道表现包括急性胰腺炎、胆囊受累、肠穿孔及儿童中的蛋白丢失性肠病。

摘自:







































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