男，56岁。头晕10余天，外院CT显示左顶枕叶高密度影。
图1A
图1B
图1C
图1D
图1E
图1F
影像学报告描述轴位CT平扫（图1A、B），双侧颞叶内侧、大脑大静脉池、左侧顶枕部迂曲条状稍高密度影（无尾箭头），直窦扩张（箭）。轴位T2WI（图1C、D），上述部位多发迂曲流空信号（无尾箭头），相应颞枕部皮下也见流空信号影（箭）。矢状位T1WI（图1E），大脑大静脉、直窦及上矢状窦明显增宽（无尾箭头）。增强MRA动脉期冠状位（图1F），两侧颈外动脉多个分支明显纡曲、增粗（箭），左顶枕部浅静脉明显纡曲增粗及过早显影（无尾箭头）。
影像诊断与最后诊断均为：硬脑膜动静脉瘘（Ⅳ型）合并头皮下动静脉瘘。
临床与影像学要点硬脑膜动静脉瘘（duralarteriovenousfistulas，DAVF），为动脉与硬脑膜静脉的直接交通，供血动脉多为硬脑膜动脉，少数为软脑膜动脉，瘘口常位于硬脑膜，偶可累及邻近的皮质静脉。DAVF可为外伤或自发性分流，后者又可分为先天性与后天性两种，自发性者可能为静脉窦血栓再通，并形成侧支循环所致。瘘口一般为单个，偶见多发或双侧性瘘。DAVF约占颅脑血管畸形的1/10，其症状与所在部位、大小及引流静脉有关，海绵窦动静脉瘘最具特征性，已于第3章十五叙述，其他症状包括头痛、杂音、耳鸣、脑积水等，少数可出现痴呆。好发年龄为40-60岁。
根据静脉引流、临床表现及预后，DAVF可分为以下5型。Ⅰ型，有1个或多个瘘口，血流方向正常，预后良好。Ⅱ型，1个或多个瘘口向硬脑膜静脉窦、脑皮质静脉引流，常可见静脉高压或出血。Ⅲ型，瘘口直接向蛛网膜下隙静脉引流，常表现为出血与脑静脉压升高。Ⅳ型，为Ⅲ型表现+静脉曲张。Ⅴ型，为Ⅲ型表现+向脊髓静脉引流。
影像学特点如下。①部位：常见于颅后窝与颅底部，乙状窦、横窦、海绵窦及大脑动静脉最常受累，其中累及大脑大静脉者导致其瘤样扩张，称为Galen静脉瘤。上矢状窦与直窦较少受侵。②CT平扫可无异常，或显示纡曲扩张的深静脉及静脉窦，呈等或稍高信号密度影，增强扫描上述深静脉及静脉窦明显及均匀强化，CTA直观显示上述病变及增粗的硬脑膜动脉。③MRI对扩张的静脉窦及深静脉显示优于CT。MRI易于显示合并的脑梗死及出血。但常规MRI同样难以观察供血动脉，可行增强MRA显示增粗的脑膜动脉。④DSA是诊断DAVF的金标准，关键之处是能显示瘘口及引流静脉的通畅性。DAVF的供血动脉常为多个，如枕动脉脑膜支、颈外动脉其他脑膜支。⑤DAVF可与脑AVM及皮下动静脉瘘合并存在。
鉴别诊断主要需与脑AVM鉴别，二者不同之处是脑AVM可见大小不等的血管巢、供血动脉主要是脑动脉，且幕上更多见，而DAVF多位于接近颅底的部位。
小结常规CT与MRI对于DAVF诊断价值有限，但增强CT/MRI及CTA与增强MRA可显示异常扩张的深静脉及静脉窦，有时能显示供血动脉，DSA是诊断本病的最佳手段。
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