痛性溃疡,别忘了排除这个疾病

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钙化防御(calciphylaxis)是一种缺血性血管病,死亡率高,早期诊断对改善预后至关重要。在临床上,有许多疾病可能模仿钙化防御而导致延误诊断。近期,医院的GabelCK等开展的一项回顾性研究评估了本病的误诊率和临床模仿者,研究结果刊于JAmAcadDermatol,现介绍如下:研究概况该研究利用了~年间在就诊的钙化防御患者的病历资料,共例患者被诊断为钙化防御,中位年龄62.5岁,多数为女性(59.7%)和白种人(85.7%),76.5%的患者有终末期肾病(ESRD)。皮损最常见于下肢(72.8%),其中49.7%位于下肢远端,23.1%位于下肢近端。在例患者中,73.1%最初被误诊。在未被误诊的患者中,中位诊断时间为4.5天,而在最初被误诊的患者中,中位诊断时间为33天。被误诊的患者多数接受过至少一个疗程的抗生素治疗。伴有ESRD的患者被误诊的概率显著低于非ESRD患者。最常被误诊的疾病包括蜂窝织炎(31.0%)、非特指的皮肤感染(8.0%)、外周血管病(6.9%)、血肿(5.7%)、淤积性溃疡(5.7%),其他还包括外伤性溃疡(4.6%)、压疮(3.4%)以及非特指的慢性伤口、脂膜炎、坏疽性脓皮病、梅毒、血管炎和华法林所致的皮肤坏死(各占2.3%)等。研究学习钙化防御由钙盐沉积于中等口径的皮下血管所致,后续出现血栓形成、组织缺血和坏死。最初认为本病仅发生于ERSD患者,故称之为钙化性尿毒症性小动脉病,但目前发现它也可发生于非肾病患者,其他危险因素包括糖尿病、肥胖病、女性性别、服用华法林。钙化防御的皮损最初为斑驳状紫色质硬斑块,类似网状青斑,逐渐进展为有深在性焦痂形成的溃疡和顽固性疼痛(见图1~2)。钙化防御的预后不良,1年死亡率估计为45%~80%。图1.一例24岁接受透析的女性慢性肾病患者的腹部损害演化:(a)发病前;(b)早期表现为质硬的皮下钙化肿块和溃疡;(c,d)手术切除全部肿块并分期闭合(图源:Ghosh等)图2.一例46岁男性肾移植患者右股部疼痛性蜂窝织炎样红色硬结(a);小腿后方网状青斑(b);青斑处的早期溃疡(c)(图源:Ghosh等)钙化防御早期可表现为非特异性小丘疹或糜烂伴红、肿、痛,易被误诊为蜂窝织炎,但钙化防御引起的剧痛有别于蜂窝织炎。外周血管病与肢端钙化防御容易混淆,但钙化防御通常不影响肢体远端脉搏,因为它仅累及皮下组织的中等口径的血管而不影响更大口径的动脉。血肿常有外伤史或抗凝剂用药史,通常无周围紫癜和网状青斑,很少溃疡,影像学检查可确诊。淤积性溃疡通常有静脉曲张病史,溃疡好发于内踝,而钙化防御则相反,它好发于脂肪沉积较厚的部位。尽管近年来钙化防御的发病率不断升高,但总体上本病仍较罕见,故误诊率较高。钙化防御的临床模仿者众多,包括胆固醇栓塞、外周血管病、血管炎和华法林所致的皮肤坏死。鉴于这些模仿者的危险因素与钙化反应存在一定重叠,临床上需有丰富的经验和高度警惕性方可作出诊断,尤其在疾病早期阶段。「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

编辑|费肥肥

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