一、坏疽性脓皮病要点
1、临床主要分4型:溃疡型、水疱型、脓疤型、浅表肉芽肿型。
2、初起皮疹常为红斑基础上的脓疱、结节或水疱。
3、典型皮损为坏死性溃疡,边界清楚,基底为脓性肉芽面。
4、未经治疗的活动性皮损的组织病理学表现为无菌性真皮或附属器脓肿(无血管病变)。
5、相关疾病包括炎症性肠病、关节炎、单克隆丙种球蛋白病或其他血液系统疾病。
二、疑诊为坏疽性脓皮病患者的评估
1、详尽的病史和体格检查;用药史。
2、活动性皮损处行无菌操作取活检,标本取足够深(至脂肪层)、足够大,以保证特殊染色和培养需要(细菌、分枝杆菌、真菌和病毒)。需要的话,重新取材行免疫荧光和PCR检测。
3、胃肠道检查:便隐血和寄生虫检查,结肠镜,活检,放射,肝功能,如有必要行肝炎评估。
4、血液系统检查;全血细胞分析,周围血涂片,骨髓检查。
5、血清学检查:血浆蛋白电泳,免疫固定电泳,抗核抗体,抗磷脂抗体,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),VDRL。
6、胸片和尿液分析。
?三、坏疽性脓皮病的鉴别诊断
1、早期炎症性、非溃疡阶段(丘疹、脓疱、斑块和结节)。
2、毛囊感染(细菌、真菌或病毒感染导致的毛囊炎、疖或痈)蜂窝织炎或蜂窝织炎样皮损(细菌、分枝杆菌或真菌)昆虫叮咬反应。
3、皮肤T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤卤代物皮炎(碘疹或溴疹)。
4、脂膜炎(炎症性、感染性、代谢性或肿瘤性)。
5、皮肤型结节性多动脉炎。
6、Sweet综合征。
7、白塞病
8、肠病相关性皮病关节炎综合征。
四、后期溃疡性或增殖性皮损阶段
1、感染:链球菌感染性坏疽,葡萄球菌病,臁疮性坏疽,树胶肿性梅毒溃疡,深部霉菌病(芽生菌病、球孢子菌病、副球孢子菌病、着色真菌病),典型及非典型分枝杆菌感染。
2、寄生虫感染:利什曼病,阿米巴病,血吸虫病。
3、血管病变:静脉高压产生的皮肤溃疡,动脉功能不全,无菌性栓子,血红蛋白病,血栓病(继发于高凝状态）。
4、血管炎:皮肤型结节性多动脉炎,显微镜下多动脉炎,肉芽肿性血管炎(韦氏肉芽肿病、Churg-Strauss综合征、颞动脉炎),自身免疫性结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎)和白塞病。
5、恶性疾病:鱗状细胞癌,基底细胞癌,皮肤T细胞淋巴瘤皮肤B细胞淋巴瘤。
6、其他:隐斜蛛叮咬、溃疡性类脂质渐进性坏死、增殖型天疱疮,芽生菌病样脓皮病,不愈合的手术伤口,人工溃疡,Chediak-Higashi综合征和白细胞黏附障碍患者的皮肤溃疡。
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