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来源：影享国际
作者：宋国栋
01临床病史男性，66岁主诉发现硬腭肿物20余年，双侧鼻塞近1年现病史患者于20余年前无意发现硬腭肿物，医院行肿物穿刺，可抽出血性液体。20年来自觉肿物大小无明显变化。1年前出现鼻塞，偶伴涕中带血，伴嗅觉下降，咬合稍无力。
既往史体健。
专科检查硬腭偏右侧见广泛隆起，大小约5cm×4cm，隆起越过中线，质韧，有弹性，结节状，边界清，无明显活动度，无压痛，局部可见黑色素沉着，表面光滑，无明显红肿炎症反应，未触及头颈部淋巴结肿大。
02影像检查图1层面1增强CT：由上至下依次为动脉期、静脉期及骨窗
图2层面1MRI平扫：由上至下依次为T1WI、T2WI及DWI图3层面2增强CT：由上至下依次为动脉期、静脉期及骨窗
图4层面2MRI平扫：由上至下依次为T1WI、T2WI及DWI
图5层面3：由上至下依次为矢状位T2WI及CT
03解读1.肿物性质为：A.良性B.恶性答案：A良性肿瘤，局部有包膜侵犯。2.病变特点为：A.分叶状B.界清、膨胀性生长C.钙化D.囊变、坏死E.出血F.骨质破坏答案：ABCDECT：硬腭后部不规则肿物，分叶状，边界尚清，其内见片状低密度区;肿物内见点条状钙化灶;轻度强化(双期CT值：57HU，61HU)，低密度区未见强化（双期CT值23HU，25HU）；肿块向上侵犯至鼻腔下部近中线处；硬腭骨质膨胀性破坏，部分鼻中隔及右侧下鼻甲受累MR:病变主体T2WI高低混杂信号，病变内后方见T1WI/T2WI高信号影.3.腭部肿瘤最常见为：A.涎腺来源肿瘤B.上皮来源肿瘤C.间叶来源肿瘤D.转移性肿瘤答案：A4.最可能诊断为：A.多形性腺瘤B.腺源性上皮癌C.鳞癌D.转移瘤E.动脉瘤样骨囊肿F.基底细胞腺瘤答案：F04诊断手术记录：患者全麻下行“右上腭部及鼻底肿物切除术+上颌骨修整术”。
术中探查：肿物位于右侧硬腭部，约3.0cm×2.0cm，质地坚韧，边界清楚。硬腭部有大小约2.0cm×2.0cm骨质缺损，穿通至鼻底。继续分离至鼻腔，见右侧鼻底黏膜下方大小约2.0cm×2.0cm肿物，将肿物全部切除，送检，止血，缝合。
病理（腭部）基底细胞腺瘤，局部有包膜侵犯，建议临床注意随访。
免疫组化染色结果
P63(+++)
CD(上皮+)
S(灶+)
GFAP(灶+)
CEA(+)
P53(弱+)
KI67(3%+)
CK7(+)
05讨论涎腺基底细胞腺瘤(basalcelladenoma,BCA)是涎腺少见的上皮源性良性肿瘤，占所有涎腺肿瘤的1％-7％，80％以上位于腮腺，来源于腭部小涎腺者少见。
病理
由单一的基底样细胞构成，并有清晰的基底细胞层及基底膜样结构，而缺乏间质或软骨样基质，组织学上根据细胞生长方式又分为4种亚型：实性型、小梁状、管状和膜性型，其中实性型在四型中最常见。
临床表现
文献报道BCA常见于70岁左右老年人，男女比例约1:1.5~2。发生于腮腺者常无明显临床症状，多为偶然发现生长缓慢、活动度良好的腮腺肿块；发生于口咽部表现为咽部不适与异物感，肿块较大者可表现为吞咽梗阻感。
影像学表现CT：
1）腮腺BCA好发于腮腺浅叶，小涎腺BCA多位于口咽部、腭部，大多为单发，通常呈圆形或椭圆形，无或浅分叶，边缘清楚、光整，常有较完整的包膜。2）一般较小，文献报道大部分病灶平均直径多小于3cm。3）肿瘤血供大多较丰富，增强后实性部分动脉期强化明显，静脉期强化幅度接近或低于动脉期。4）瘤内壁结节及瘤内不强化低密度区。腮腺BCA易发生坏死囊变。5）肿瘤内可见砂砾状、斑点状或弧形钙化影。
MRI：
肿瘤实性部分信号与邻近肌肉组织信号相比，T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈低信号（肿瘤的细胞成分多，排列紧密），可有囊变及出血，病灶周围见低信号环；增强后呈均匀或不均匀性强化。腭部简述腭部由前2/3硬腭和后1/3软腭组成。硬腭后部和软腭黏膜下层内含较多小黏液腺，为腺源性肿瘤的好发部位。
腭部肿瘤主要为涎腺来源肿瘤。其中良性肿瘤在小涎腺肿瘤中占约50%；主要的腭部良性涎腺肿瘤以多形性腺瘤最为常见；肌上皮瘤、基底细胞腺瘤罕见。恶性肿瘤以腺样囊性癌最多见，其次黏液表皮样癌等。
上皮性肿瘤多起源于软腭，良性以乳头状瘤多见，恶性以鳞癌多见。
总结基底细胞腺瘤诊断要点：
腭部肿瘤由于解剖部位特殊能早期发现，但较全面而准确的定位定性诊断仍需要影像学检查。
对于腭部肿瘤，伴有骨质侵犯者，需先判断病灶主体–部位：硬腭前部少见。–大小：恶性肿瘤一般较大，而良性肿瘤相对较小，但不特异。恶性肿瘤有时也可表现为局部软组织增厚。–形态及边缘：良性肿瘤大多形态规则，边缘清晰光整，相邻结构受压推移，骨质易压迫吸收，边缘光滑锐利；恶性肿瘤：形态不规则，边缘不清。–密度及信号：无特异性，良性恶性均可表现为密度或信号均匀不均匀。–强化程度：良恶性无显著差别。–病史：良性者病史较长，症状大多不明显；恶性者病史相对较短，可有相关临床症状。
基底细胞腺瘤是一种罕见涎腺良性肿瘤，缺乏明显特征性改变。
腭部肿瘤相对少见，且缺乏特异性，诊断困难。
对于腭部肿瘤：–判断其良恶性，确定病变部位、范围：（形态、大小、边界、病史）–判断其来源：原发(涎腺来源、间叶来源、上皮来源)或继发(转移)–针对某些肿瘤相对特点做出初步诊断1.混合瘤：发生率最高，纤维包膜、延迟强化；2.腺样囊性癌:腭部最常见的涎腺恶性肿瘤，多个小囊状低密度影形成筛孔状改变为本病的特征性表现；3.鳞癌：好发于软腭;疼痛伴有溃疡；恶性影像学表现；4.恶性淋巴瘤:增强扫描轻度弥漫均匀强化,T2WI上呈均匀高信号-等信号；DWI呈高信号；常伴有颈部淋巴结的肿大；5.基底细胞腺瘤：罕见，良性表现，囊变坏死，钙化。
最终确诊有赖于影像及病理的综合诊断。
作者简介：宋国栋，北京协和医学院在读博士，导师：陈敏教授；主要方向为磁共振功能成像。
