本病例来自于一个青少年男性，11岁，病人意识清醒，活动正常，病人来院就诊时自述颈部有数个较小包块，并且近1个月内感浑身无力，咳嗽，咳痰，有轻微低烧，夜间盗汗等症状，自服感冒药及消炎药(具体药名及用量不详)未缓解，遂来本院就诊。经医生触诊确定为颈部淋巴结肿大，大小约黄豆大，无压痛，性质待定，门诊行血液常规检查发现WBC异常增高，达×/L。初步考虑感染或者淋巴结炎引起的颈部淋巴结肿大，血液系统肿瘤待排除而收入我院普外科治疗。入院查体：全身粘膜正常，右侧锁骨上可触及1~3肿大淋巴结，最大约0.5×0.5cm大小，与周围组织粘连，无压痛，余全身浅表淋巴结无肿大。脾脏有轻微长大。入院后多次复查血常规WBC均在~×/L之间波动。我科室收到血细胞分析标本后，复查白细胞总数并进行镜检，镜下可见约有20%~30%左右的淋巴细胞有类似原始幼稚型变异淋巴样形态学改变。我科室对本涂片进行科内会诊，通过对细胞形态学观察及结合病人病史及病人年龄综合考虑为变异淋巴细胞，并随着病人病程的进展及临床抗病毒抗感染治疗措施施行，病人WBC总数及变异淋巴百分比并未明显下降，颈部淋巴结也未见缩小。期间我科室在2周内共进行4次外周血形态学镜检，其变异淋巴百分比均在20%~30%之间波动。随着病程进展，细胞原始幼稚样改变越发明显。为探明真相，给临床提供合理化建议，我科室采用流式细胞检测该类细胞的免疫表型以明确诊断。
流式细胞术结果提示：初步诊断为Ｔ淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，电话通知病房立即行骨髓穿刺及骨髓病理活检，并建议请血液科医生会诊。最终病人确诊为Ｔ淋巴母细胞淋巴瘤，转入我院血液科进行处理治疗。
T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-LBL）是起源于胸腺淋巴细胞来源的高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）。T-LBL是非常少见的高度恶性肿瘤。约占NHL的2%，其中80%为T细胞性。新的WHO淋巴瘤分类标准将T-LBL归类于前驱淋巴性肿瘤，将成人T-LBL归类于成熟T/NK细胞淋巴瘤。T-LBL多发于青少年及青年，中位发病年龄在20岁左右。以男性多见。病变广泛，进展迅速，肿瘤组织浸润淋巴和淋巴结外组织器官，表现为多发性淋巴结肿大。50%-80%的病例累及横膈以上淋巴结，多有纵膈肿块伴胸腔积液。T-LBL典型的细胞形态学表现为小至中等大的母细胞，染色质中等致密至稀疏，核仁不明显，可累及骨髓及外周血，骨髓中肿瘤细胞占25%以上也称为T淋巴母细胞性白血病；但有时原发于淋巴结或结外部位（T-LBL）,不伴有或仅轻微伴有外周血或骨髓受累，应诊断为Ｔ淋巴母细胞淋巴瘤。由于T淋巴母细胞其形态不典型，有时易与原始幼稚型变异淋巴相混淆，造成漏诊误诊。
该病主要是根据组织病理及免疫表型、细胞遗传学来明确诊断。病理形态方面瘤细胞中等偏小，核质比高，核圆形、卵圆形或曲核，多数肿瘤细胞几乎无细胞质，少数瘤细胞体积稍大，细胞质丰富，核形不规则，核染色质散在分布，可有相对明显的核仁，核分裂象多见。免疫组织化学示前Ｔ细胞表达TdT+、LAT+、CD99+等，其他T-LBL诊断的重要抗体有CD3、CD43、CD7、CD2、CD5、CD4、CD8、CD10等。TdT+是较为特异和敏感的标志物，但也有20%的肿瘤不表达TdT+。T细胞活化衔接因子（LAT）是广谱的T细胞标记物，在未成熟的T细胞中早于TdT表达，当其他T细胞标记物为阴性时，LAT用以确认是否为T细胞性来源，是T细胞特异性标记物。大多数T-LBL表达CD99，但CD99并非为特异性指标。大部分表达T细胞特异性标志物CD43+、CD3+。上述指标的联合应用有助于T-LBL的正确诊断。
T-LBL/ALL是青少年高度恶性的淋巴造血系统肿瘤，病情发展迅速，预后差。T-LBL/ALL临床分期、免疫表型、Ki-67表达水平均与预后相关，一旦确诊，及时、尽早、有效地联合化疗配合自体造血干细胞移植能提高短期疗效和长期生存率。T-LBL/ALL由于发病率低，临床诊断困难，易误诊。诊断主要依据临床表现、组织病理活检、穿刺细胞学、骨髓细胞学、组织学、流式细胞学和相关融合基因、抗原受体基因重排、染色体检查，以及既往有无相关血液病史等判断。但是初诊病人的外周血形态学筛查仍然是初筛T-LBL的重要手段。免疫组化是确诊的必要手段。为及早发现T-LBL，重视外周血中的T淋巴母细胞形态识别十分必要。同时要注意与变异淋巴的鉴别诊断。这是区分异常形态细胞良恶性的关键。
笔者
毛志刚，邮箱mzg
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