患者男，37岁。
因右大腿肿物7个月，全身皮肤结节、斑块2个月。
患者7个月前无明显诱因右大腿出现一鹅蛋大小的肿物，无明显不适，肿物逐渐增大，右大腿、臀部出现弥漫性、非凹陷性肿胀，在外院行腹股沟部CT平扫加增强示右侧大腿、臀部弥漫性软组织肿胀，两侧腹股沟及髂血管旁多发淋巴结肿大。行右侧腹股沟肿块针吸，见血液成分及少量炎症细胞，未找到肿瘤证据。2个月前右大腿、面、躯干出现散在绿豆至壹元硬币大小的暗红色结节、斑块，部分斑块渐融合成大片，部分斑块表面出现糜烂、溃疡。入院前1周内多次测体温高于38℃，夜间盗汗明显，食欲差，多梦。半年内体重减轻约15kg。
神志清楚，体温38.5℃，可触及浅表淋巴结肿大。皮肤科检査：右大腿、阴囊肿胀明显，全身散在多量绿豆至壹元硬币大小暗红色丘疹、斑块、结节，右腋下、下腹、腰部见融合大块状暗红色斑块，部分斑块表面可见糜烂、溃疡，上有多量污秽渗液,无水疱、胺疱、紫癜（图1，2）
以下是群内医生们的初步诊断
“腹股沟淋巴TB”
“结核”
“梅毒”
“麻风”
白细胞19×10^9/L，分类中性粒细胞0.，淋巴细胞0.，中性粒细胞绝对值16.10×10^9/L，红细胞5.11×10^12/L，血红蛋由g/L，血小板×10^9/L。血涂片未见异形淋巴细胞。C反应蛋白75mg/L，白蛋白19.2g/L，前白蛋白65mg/L，球蛋白35.4g/L，乳酸脱氢酶U/L（参考值~U/L）；钙1.98mmol/L（2.13~2.63mmol/L），钠mmol/L（~mmol/L），氯93mmol/L（95~mmol/L）；血细胞沉降率22mm/1h。
心电图：窦性心动过速。CT：右大腿及会阴部广泛淋巴结肿大伴软组织水肿，上腹部广泛淋巴结肿大,两侧胸腔积液，右侧明显，胸壁水肿，纵膈内淋巴结肿大。浅表淋巴结B超：双侧颈部、锁骨上、腹股沟见多个大小不等的低回声结节、团块，部分融合，彩色多普勒示内部较丰富的树枝样血流信号。
骨髓细胞学检查：粒系增生，碱性磷酸酶积分明显增高，细胞形态学考虑有感染现象；骨髓细胞免疫学分型：CD33弱阳性，CD64、CD35、CD16、CD65s、CD15、CD11b阳性，CD10、CD13部分表达，未见明显原始或异常幼稚细胞群。
皮损组织病理：真皮全层致密分布单一核细胞，部分有异形性及不典型核分裂；免疫组化：CD3、CD8、CD30（阳性细胞占80%）、CD4、CD45RO、粒酶B阳性，CD56、ALK、T细胞胞质内抗原（TIA）-1阴性。
淋巴结病理：淋巴结结构完全破坏，肿瘤弥漫成片生长，肿瘤细胞比一般的大细胞淋巴瘤瘤细胞大，胞质丰富，嗜碱性或嗜双色性，细胞核大，偏位，可呈马蹄形、肾形或分叶状，核染色质稀疏，可见单个或多个嗜碱性小核仁，病变中可见到血管增生、间质纤维化以及数量不等的浆细胞、淋巴细胞浸润；免疫组化：CD2、CD4、CD3、粒酶B、上皮膜抗原（EMA）、Ki-67、CD30阳性（图3），CD8、CD56、TIA-1、ALK阴性。
以下是群内医生们的初步诊断
“感染引起的湿疹”
“脓疱疮”
“天疱疮”
“风湿免疫系统有问题”
“银屑病”
“皮肤癌症”
间变性大细胞淋巴瘤（T细胞来源，Ⅳ期，B组）。
因患者一般状况差，仅进行对症、支持治疗，未行化疗、放疗。年12月27日死于急性肾功能衰竭。
ALCL临床上分为原发性和继发性，原发性ALCL根据分子学和临床特征分为ALK阳性的原发系统型ALCL、ALK阴性的原发系统型ALCL和原发皮肤型ALCL。原发皮肤型ALCL罕见ALK阳性，被认为是一种独特类型的低度恶性肿瘤，特别是局限于皮肤者，5年生存率为90%，高达40%的原发皮肤型ALCL能够自行消退，病灶行单纯切除或局部放疗的疗效与治疗高恶淋巴瘤的系统多重化疗或自身骨髓移植的疗效相同。ALK阳性与ALK阴性原发系统型ALCL在形态、免疫表型和临床特征上基本类似，不同的是后者发病年龄相对较大，结外病变的发生率较低，常规治疗疗效差，预后不良。ALCL主要来源于T细胞，部分为裸（null）细胞。原发系统型ALCL在细胞形态和组织病理上存在明显的异质性，可分为普通型、小细胞变型、淋巴组织细胞变型及一些少见类型。原发于淋巴结的系统型ALCL的组织学特征为淋巴结副皮质区和窦状隙内有间变性大细胞浸润。ALCL免疫组化特点为CD30阳性，大多数患者EMA阳性，60%~85%ALK阳性，约60%的患者表达一种或更多的T细胞相关抗原，如CD3、CD43、CD45RO和细胞毒性颗粒蛋白。ALCL需通过组织病理、免疫组化、分子生物学等方法与霍奇金淋巴瘤、其他CD30阳性淋巴瘤、恶性组织细胞病、转移癌等鉴别。迄今为止，尚无ALCL治疗的标准方案，多数研究采用以CHOP方案（环磷酰胺、阿柔比星、长春新碱、泼尼松）为主的联合化疗。王风华等对57例原发系统型ALCL进行分析显示，ALK阴性、国际预后指数评分中高/高危、尤其合并结外侵犯和乳酸脱氢酶水平升高者预后较差。本例患者为中年男性，病程短，根据组织病理及免疫组化结果，诊断为间变性大细胞淋巴瘤（T细胞来源，ALK阴性），结合患者以软组织肿胀和淋巴结肿大起病、全身广泛淋巴结肿大、无内脏及骨髓受累的证据，认为是原发于淋巴结内的系统型ALCL。因疾病早期患者未行淋巴结活检而延误诊断，未行淋巴瘤相关的治疗，病情迅速进展,瘤细胞泛发性侵犯皮肤，来我科就诊时已属肿瘤晚期。
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