临床问题
一个5岁的女孩因反复高热达40℃而转诊，同时伴渗出性扁桃体炎、口腔溃疡、呼吸困难、颈部淋巴结轻度肿大，有时候有腹痛伴腹泻。发病年龄为18个月月龄，最初基本上是每月1次。对乙酰氨基酚和萘普生治疗对发热无效，她会持续发热3-7天。发病期间病人嗜睡，但状况并非很差，被其家庭医生描述为（病毒感染样）在发病间期，她是有生气而活泼的女孩。3岁时发病1次，她有眶周蜂窝组织炎。她从没有关节痛和肿胀。4岁时，她的病情好像自动改善了，发病间期为3个月
体检情况良好，她是一个愉快的、活泼的、神色良好的孩子，身高和体重位于第75百分位数。她有曲状和树干样湿疹，而其他检查完全正常。她的扁桃体没有肿大或凹陷，她没有口腔溃疡。
问题
1、可能的诊断是什么？
2、应进行何种检查？
3、关于她的预后，你对她的父母有哪些建议？
4、需要排除哪些主要的鉴别诊断？
讨论
这个孩子的主要临床表现是周期性高热、口腔溃疡、咽炎和轻度的颈淋巴结炎。综合这些表现，明显提示PFAPA综合征。PFAPA综合征并不常见，病因不明，没有相关的实验室检查来支持诊断。因此，诊断的确立主要是依靠临床和排除其他疾病。最需要鉴别的是周期性中性粒细胞缺少症，后者与PFAPA有非常类似的表现。其他要考虑的诊断包括反复的细菌性扁桃体炎、体液免疫缺陷、高IgD综合征和家族性地中海热。
排除周期性中性粒细胞减少症诊断时，至少要在一次发病期间计数中性粒细胞，或每周常规进行血细胞计数，持续6周，很显然这是非常重要的。
糖皮质激素对控制PFAPA有明显的作用。症状在一些病人中可以自然改善，但在其他病人中仍可持续，而远期后遗症尚未被论及。扁桃体被累及可能与免疫调节异常有关。如果一次或两次剂量的强的松治疗PFAPA综合征获得成功，则说明免疫调节异常比感染的可能性大，虽然这两种机制不是相互排斥的。
在这个发病期对患儿进行的实验室检查显示，中性粒细胞计数正常，补体C3、C4水平正常，急性反应期物质中等度升高。
没有发现抗核抗体。在发病期，咽喉拭子检查没有B族溶血性链球菌或其他可能的细菌生长，而且病毒拭子没有HSV生长。血清免疫球蛋白检查示血清IgG、A、M、D和E水平正常。PFAPA综合征的诊断成立，是基于其临床表现和其他诊断的排除。在每次发病初期给予强的松治疗后，她的发病情况变得没那么严重。
最终诊断为PFAPA。
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