动静脉瘘是直接发生在动静脉之间的异常血管通路，可以发生在动静脉相距很近的任何地方。
颈动脉海绵窦瘘
颈动脉海绵窦瘘是最常见的动静脉瘘类型，其特征是颈内动脉海绵窦和海绵窦周围静脉丛之间的直接分流。发病机制通常是穿透或钝伤后导致动脉和静脉破裂。自发性瘘可能是海绵窦内动脉瘤破裂造成的，通常与血管发育不良、纤维肌发育不良(FMD)、神经纤维瘤和Ehlers-Danlos综合征相关。有报道称，自发性瘘也可能由颈动脉夹层引起，在经蝶窦手术中，动脉撕裂也可能导致海绵窦瘘。
临床表现
颈动脉海绵状窦瘘以典型的海绵状窦综合征为临床表现，表现为眼肌麻痹、视觉受累、搏动性突眼、球结膜水肿和血管杂音。这些症状可能在创伤后几天或几周内突然或缓慢出现，也可能是自发性发生。通常见于成年人，但有时也可见于儿童，发生缺血或出血性脑血管病。与累及海绵窦的硬膜动静脉瘘相似，颈动脉海绵窦瘘也可通过桥静脉、SMCV和DMCV与以脑桥静脉为代表的软脑膜静脉连接，发生缺血性和出血性脑血管并发症。
诊断和治疗
海绵窦扩张及眼上静脉在CT或MRI上易于识别。然而，血管造影对于精确诊断和计划治疗是必不可少的。颈动脉海绵窦瘘是高流量瘘，在海绵窦血管造影上快速显影。根据瘘的位置和解剖变异，静脉引流有如下几个方向：前方，通过眼上或眼下静脉，血流逆转颅外，进入面静脉;或者在后方，进入岩上或岩下窦。通过海绵窦间吻合，可能累及对侧海绵窦。海绵窦与这些静脉通道的吻合也可累及脑桥中静脉、基底静脉、大脑中深部静脉和浅表静脉。在ICA严重撕裂的病例中，血流完全进入静脉，在血管造影上则无法辨认出脑动脉。
血管造影检查包括双侧颈动脉检查，以排除双侧病变的可能性，并检查侧支循环。颈外动脉也应选择性检查，因为在某些情况下可能涉及分支(上颌内动脉、咽升动脉)。为了精确地确定分流的位置，椎动脉血管造影结合压迫责任ICA是非常有用的。
由Serbinenko和Debrun等人提出并改良的血管内可解脱球囊封堵分流治疗逐渐成为首选治疗方法。目前采用球囊或弹簧圈治疗，临床和解剖学效果好，复发率和死亡率非常低。Mullan、Manelfe和Berenstein、Halbach等人提出的另一种治疗途径是通过面静脉或眼上静脉或下岩窦血管内静脉途径，这种途径在今天得到越来越多的应用（图1、2、3）。
图1伤性颈动脉海绵窦瘘。(a)颈内动脉侧位造影。扩张和变形的海绵窦立即显影，扩张的眼上(双箭头)和眼下静脉均充盈。(b)压迫责任颈内动脉后的椎动脉侧位造影，造影剂经后交通动脉进入颈内动脉，显示动静脉瘘。分流的位置(三角箭头)。在晚期，部分注入岩下窦，窦内可能有血栓形成(箭头)。
图2一个酒精中毒呕吐导致的自发性颈动脉海绵窦瘘的年轻患者。(a)颈动脉侧位造影。小箭头表示分流的位置。眼上静脉(三角箭头)和岩下窦(箭头)有引流。还有小部分翼丛引流。颈内动脉颅外段略有扩张，并有腔内缺损(白色箭头)，提示夹层。可能夹层已经扩张到腔内，导致瘘的形成。用可解脱球囊封堵分流。（b）2个月后血管造影。球囊已经缩小。在瘘口部位可见一小假性动脉瘤（箭头），动脉夹层没有改变（白色箭头）。
图3巨大创伤性颈动脉海绵窦瘘。左颈动脉造影，颈内动脉注入造影剂2秒后侧位(a)和正位P(b)。广泛的前方(眼静脉)和后方(岩窦)引流。对侧海绵窦亦显影。侧位图可见桥静脉(箭头)，桥静脉连接海绵窦和脑桥中脑前静脉(APM)，APM通过大脑脚静脉(P)延伸至双侧基底静脉(BV)。岩下窦(IPS)、岩上窦(SPS)和前踝融合(ACC)继续进入前髁静脉(ACV)和髁侧静脉(LCV)。通过斜坡静脉丛造影，前硬膜外脊椎静脉丛箭头)也显影。
椎动静脉瘘
椎动静脉瘘发病非常罕见，其特征是椎动脉和周围椎静脉丛之间的直接分流。其发病机制为穿透性或钝性颈外伤所致的血管损伤，有时与骨折有关。也可出现自发性瘘，与血管发育不良有关，如FMD和神经纤维瘤。瘘是由于动脉壁脆弱或可能存在的夹层造成的。瘘可以发生在椎动脉的任何水平，但C1、C2和C3是最常见的位置。
临床表现
进行性椎基底动脉供血不足可导致脑干和/或脊髓缺血。扩张的静脉可以压迫神经根，出现椎旁血管杂音和颈部疼痛。
诊断和治疗
血管造影对于精确定位病变和计划治疗至关重要，治疗基本上是血管内治疗（图4和5）。
图4自发性椎动静脉瘘。（a）右侧主动脉血管造影，显示分流部位在C2水（箭头），即可出现广泛的静脉引流。（b）左椎动脉造影逆行右椎动脉的血管造影更好地显示分流部位（箭头）。用可解脱球囊封堵瘘口和右椎动脉。（c）造影显示右侧椎动脉闭塞（箭头）和左侧椎动脉造影。
图5左侧椎动脉与周围静脉丛在C1水平上自发瘘。左侧椎动脉造影，正位图(a)，侧位图(b)。扩张的椎动脉与静脉丛之间有分流，扩张形成一个大的囊(带线箭头)。静脉引流继续进入逆行扩张的髁侧或髁后静脉(三角箭头)，然后进入颈内静脉(大箭头)。颈深静脉也有引流(双箭头)。血管内治疗前的右椎动脉血管造影（c）。逆行左椎动脉和瘘口的静脉囊。微导管进入左椎动脉并置于静脉囊中。白色箭头显示微导管的远端标记。（d）治疗后左侧椎动脉血管造影，用弹簧圈填塞瘘。
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