本病是由于颈内动脉或颈外动脉分支与海绵窦之间的异常交通而引起的神经眼科综合征。正常情况下,海绵窦引流眼上静脉和眼下静脉。当动脉与海绵窦交通,动脉血灌注海绵窦,使后者扩大,压力升高,动脉血逆流至眼上、下静脉,眶内静脉回流受阻,引起血管扩张和眶内组织及眼外肌水肿等一系列体征。按病因可分为外伤性、自发性和先天性
临床症状与瘘孔在海绵窦的位置、瘘孔大小及相关静脉的部位有关。常表现为搏动性眼突出,血管杂音,多方向眼球运动障碍。眼球表面血管怒张呈螺丝状,眼压升高部分患者伴有头痛。
正常情况下，海绵窦前接受眼上、下静脉(主要是眼上静脉)回流，上接受蝶顶窦、外侧裂静脉回流，向后下引流入岩上窦、岩下窦、基底静脉丛及汇入翼丛的硬膜静脉。汇入海绵窦内的静脉没有瓣膜，海绵窦内的血流方向亦不固定。
因此，当颈内动脉本身或其分支破裂，动脉血流入海绵窦，使窦内压力增高，逆流入眼上静脉，使眼上静脉逆向充盈，明显增粗、扩张，回流受限，进而引起眼眶内肿胀，眼肌肥厚，眶内组织水肿，导致搏动性突眼、结膜充血等一系列症状
CT表现:颈动脉海绵窦瘘使眼上、下静脉极度扩张,以眼上静脉更甚。平扫表现为眼球突出,眼上,下静脉纤曲扩张,呈弯曲条状软组织密度影,位于视神经和上直肌之间。增强后扩张的眼上静脉明显强化,通过眶上裂连于海绵窦,患侧海绵窦扩大。另外,可见视神经增粗,眼外肌因充血而肿胀增粗。极少数病例眼上静脉和(或)海绵窦内有血栓形成。增强CT表现为局部充盈缺损,结合病史,如患侧眼眶杂音消失或减少,眼球运动障碍和突眼加剧等症状,可帮助诊断
DSA脑血管造影为诊断此病的金标准,表现为海绵窦立即显影、扩张,并可见纤曲扩张的眼上静脉显影。DSA可显示瘘口的位置、大小,并可同时行介入治疗
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