海绵窦型硬脑膜动静脉瘘(CavernoussinusduralarteriovenousfistulaCS—DAVF)是多种原因致硬脑膜上发生多个微孔(瘘口合体)与海绵窦之间沟通、致使硬膜上动脉血管与海绵窦直接沟通所形成的一类血管病变。是硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的一个局限性类型。
过去由于影像检查设备的限制,对CS-DAVF认识不足,把CS-DAVF笼统归为颈内动脉海绵窦瘘(CCF),实际上这种认识是错误的。随着诊治水平的提高,近来认识到CS-DAVF是DAVF的一种特定类型。绝大部分DAVF是后天的、特发的,可能的原因为外伤、颅内手术、海绵窦等窦的感染以及脑膜瘤,与血管脆性有关的综合症如纤维肌肉发育不良、神经纤维瘤病1型、Ehlers-Dan-los综合症等可与DAVF伴发,还有些与静脉窦血栓形成有关。
CS-DAVF供血动脉多为颈外动脉的咽升动脉、蝶额动脉、脑膜中动脉,颈内动脉的脑膜垂体干也有分支供血。有多个瘘口。病变累及双侧海绵窦较多,也有对侧颈内外动脉参与供血,盗血症状不明显。
诊断的金标准是DSA,动态3D-DSA可清楚的显示供血动脉,但有时需参考融合影像。
图示左侧颈内动脉向海绵窦内漏血,无盗血现象。
颈外动脉造影显示漏血量多、流速快。
对侧颈内动脉造影有漏血。
对侧颈外动脉无漏血。
3D成像显示颈内外供血动脉及引流静脉。
引流静脉以眼上静脉与岩上下窦为主,少有基底与皮层静脉引流。
而CCF供血动脉为颈内动脉或其分支,少数有颈外动脉参与供血,一般为单一瘘口。引流静脉有眼上静脉、岩上下窦、基底静脉、皮层静脉或多种并存的混合型回流。多为单侧病变、但可通过海绵前后间窦累及对侧海绵窦,产生缺血症状,盗血症状显著。
其临床症状主要表现为睑球结膜充血,眼球突出较轻,多易误诊为结膜炎,颅内杂音轻且少见,水肿、颅内出血、缺血症状少见。而CCF颅内杂音、突眼、球睑结膜充血水肿明显,眼眶内压增高、眼球运动受限,有时有颅内出血或盗血缺血症状。
影像学特征上,CS—DAVF供血动脉为颈外动脉分支,少数有脑膜垂体干分支,可有对侧同名动脉供血;瘘口在硬脑膜上为多个微孔,肉眼看不见,引流静脉以眼静脉、岩上下窦静脉为主,可通过间窦向对侧引流。
颅底脑膜的动脉供血
1.筛前动脉2.筛后动脉3.眼动脉4.眼动脉的脑膜回返支5.眶下动脉6.副脑膜动脉7.脑膜中动脉8.颌内动脉9.咽升动脉10.海绵窦下动脉11.脑膜垂体干12.脑膜背侧动脉13.小脑幕缘动脉14.小脑幕外侧动脉15.枕动脉16.椎动脉的后脑膜支17.咽升动脉的后脑膜支18.咽升动脉的无名支19.椎动脉的前脑膜支
对CS-DAVF首选血管内治疗,可选择动脉、静脉或联合入路;栓塞材料现多选用弾簧圈十ONYX胶联合使用。CS-DAVF治疗较外伤性颈内动脉海绵窦瘘(TCCF)稍难,如治疗方法选择合适、可治愈且可达到零死亡、并发症极低。
因颈外动脉分支与眼动脉、椎基底动脉间有危险吻合存在,在进行动脉入路栓塞时,有可能使栓塞材料通过危险吻合造成误栓塞并发症,且瘘口细小,微导管较难进入窦内。
经静脉入路栓塞较容易且相对安全,可选择岩上窦、岩下窦或眼静脉逆行进入海绵窦,有时因静脉窦内有分隔而进管困难,复合手术室内暴露眼静脉穿刺栓塞也不失为一种选择。静脉途径栓塞时海绵窦过度填塞可引起眼肌运动神经麻痺或液态栓塞剂返流入动脉而引起相关并发症,要注意把握好填塞尺度。
供血动脉与瘘口多发,栓塞不完全时,对残留瘘口可通过术后压迫患侧颈总动脉辅助治疗(可毎日多次、每次持续压迫颈总动脉30分钟、持续2~3个月)可辅助治愈。其愈后较好,并发症较少。
经岩上窦将微导管送入海绵窦内。
经微导管输入弹簧圈。
注入ONYX胶。
栓塞完成,经双侧颈总动脉造影,未见海绵窦提前显影。
颅内静脉回流未受影响。
该患者术后眼痛症状消失,遗留轻度外展神经麻痹症状。
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