15岁男性患者，主诉“确诊川崎病11年，反复心前区疼痛7年，发现右冠状动脉瘤形成并冠状动脉旁路移植术（CABG）1年”。
现病史
患者于11年前（4岁时）出现发热，体温为39℃，颈部淋巴结肿大及杨梅舌，左侧颈部一肿大淋巴结大小约鸭蛋大小，质软。临床诊断为“川崎病”，服用阿司匹林后1周体温恢复正常，当时超声心动图（UCG）检查未发现心脏病变，此后一般情况良好，正常活动及入学。7年前（年4月）在学校跑步时感心前区针刺样痛面积局限约3cm×3cm，每次疼痛持续约数秒钟，至多1分钟自行缓解，继续运动无加重且可自行缓解。外院住院心电图（ECG）显示ST段压低0.05mv，T波倒置；UCG亦无异常发现。以后胸痛经常发作，无明显诱因及规律性，每次胸痛数分钟消失不剧烈，无心悸及心前区压缩感，胸痛局限无放射。1年前我院UCG示右冠状动脉（RCA）近段扩张，直径8mm，长约2.2mm；ECG大致正常，为进一步诊治入院。入院后行冠状动脉造影（CAG）检查并行CABG，术中见RCA自起始部呈瘤样改变，其内有血栓形成；前降支（LAD）、回旋支（LCX）近段呈串珠状动脉瘤样改变。术后1年再次复查UCG。
体格检查查体发现体温正常。心前区无明显隆起，心前区无震颤，心脏浊音界不大，听诊心音低钝。
辅助检查心肌SPECT显像
于静息状态室壁放射性分布无明显异常，潘生丁负荷试验后见左室下后壁放射性分布稀疏，提示左室下后壁心肌缺血。（CABG术前）
CAG
左主干（LM）、LAD、LCX、近段显影尚好，LAD、LCX近段串珠状动脉瘤形成，远段显影好。RCA自起始部形成动脉瘤且灌注闭塞，中远段借左冠状动脉（LCA）形成侧支显影。（CABG术前）
超声心动图
CABG后1年复查UCG：各房室内径正常，室壁厚度及运动幅度正常。各瓣膜形态结构启闭未见异常。心底短轴切面见RCA起始段明显扩张，内径为4mm。在心底短轴切面基础上向右前方倾斜探头见RCA呈瘤样扩张，内径8mm，其内见稍低回声的血栓。LM、LAD及LCX近段未见扩张，内径在3.3mm以内（图1）（图2）（图3）（图4）。提示：右侧冠状动脉瘤右冠状动脉瘤内血栓形成。
诊断川崎病
CABG术后右侧冠状动脉瘤及瘤内血栓形成
鉴别诊断1.冠状动脉瘘：异常交通的冠状动脉常出现瘤样扩张，依瘘口大小和瘘入部位的不同出现相应心脏改变。
2.LCA起源于肺动脉：LCA起源于肺动脉者较为常见，由于RCA担负起LCA作用并借助侧支循环逆流至LCA，在肺动脉水平形成左向右分流，因此RCA明显扩张。
讨论川崎病冠脉病变：冠脉病变是川崎病最严重并发症，包括冠状动脉瘤形成，冠状动脉瘤继发狭窄，后者可导致心肌缺血和梗死，严重影响预后。川崎病相关指南提示，冠状动脉瘤依据内径测量值可分为扩张或小冠状动脉瘤，内径小于4mm；中等冠状动脉瘤，内径在4～8mm之间；巨大冠状动脉瘤，内径大于8mm。
治疗：本病例病程较长，在我院发现冠脉病变前已有心肌缺血的症状及ECG表现，冠脉病变可能存在有较长的时间，且UCG提示右冠状动脉瘤体内径8mm，已达到巨大冠状动脉瘤水平。综合患者的冠脉病变情况、临床症状及心肌核素显像的情况，均说明有较明显RCA供血不足的表现，因而进行了CABG手术。
预后：当形成冠状动脉瘤后，患者预后相对较差，冠状动脉瘤患者中约32%～50%会出现瘤体内径的回缩，也有部分患者冠状动脉瘤会持续存在甚至发生狭窄及闭塞。川崎病伴小冠脉瘤患者的远期致病致死率尚没有报道。但较多临床研究均支持巨大冠状动脉瘤的远期预后不佳，在随访过程中出现心肌缺血的发生率高，常需行PCI及CABG治疗。
本例提示未成年人出现心绞痛表现时应考虑患者既往是否患川崎病，了解冠状动脉受累情况。
学习要点